Кальциноз кожи – заболевание вызванное избытком солей. Что такое кальциноз кожи (calcinosis cutis) Воспалительные, особенно аутоиммунные процессы

И. Жукова , кандидат медицинских наук, врач дерматокосметолог, научный редактор журнала «Эстетическая медицина», Москва, Россия Среди многочисленных заболеваний кожи, а дерматология насчитывает более 300 нозологических форм, существует ряд состояний, называемых «болезнями отложений». К ним относят заболевания, при которых происходит накопление, отложение или продуцирование в коже каких-либо субстанций, образующихся вследствие нарушения обмена веществ или дегенеративных изменений. Этот процесс может быть местным или системным, основные отложения в коже состоят из гиалина, муцина (амилоидоз кожи) или минеральных солей . Наиболее распространенным типом состояний, связанных с отложением в коже минеральных солей, является кальциноз кожи. В его развитии участвуют многочисленные клеточные и внеклеточные факторы, регулирующие обмен кальция. Формирование кальциноза связано с функционированием щитовидной железы (вырабатывающей кальцитонин), околощитовидных желез (вырабатывающих паратгормон), изменением субстанции белковых коллоидов, уровня рН и концентрации кальция в крови, местными ферментативными реакциями. Формы кальциноза В зависимости от того, какие (местные или общие) факторы преобладают, различают метастатический и дистрофический, или метаболический, кальцинозы. По отношению ко второму в литературе иногда используют термин «обызвествление». Метастатический кальциноз возникает при гиперкальциемии, обусловленной усиленным выходом кальция из депо и сниженным выведением его из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (недостатком кальцитонина, гиперпродукцией паратгормона). Известковые метастазы отмечают при разрушении костей (множественных переломах, метастазах опухолей в кости, миеломной болезни, остеомаляции), гиперпаратиреозе, поражении толстой кишки (хронической дизентерии) и почек (хроническом нефрите, поликистозе), избыточном поступлении в организм витамина D. Отложения солей кальция при этом наиболее часто обнаруживают в слизистой оболочке желудка, легких, в миокарде и на стенках артерий. Дистрофический (метаболический) кальциноз (обызвествление, петрификация, интерстициальный кальциноз, известковая подагра) – местное отложение солей кальция – объясняют нестойкостью буферных систем, в связи с чем кальций даже при невысоких концентрациях не удерживается в крови и тканевой жидкости. Определенную роль в этом процессе играют наследственные факторы и повышенная чувствительность тканей к кальцию (кальцифилаксия). Различают системный и ограниченный кальцинозы. При системном кальцинозе соли кальция откладываются в коже (кальциноз кожи), мышцах, нервах, сосудах, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов. Ограниченный (местный) кальциноз характеризуется отложением солей кальция в виде пластинок в коже пальцев кистей или стоп. Нередко отложение кальция происходит в некротизированных или находящихся в состоянии глубокой дистрофии тканях. Петрификаты обнаруживают в туберкулезных казеозных очагах, инфарктах, гуммах, фокусах хронического воспаления, рубцах, кистах, очагах воспаления, сальных железах, новообразованиях кожи . Дистрофическому обызвествлению подвергаются также рубцовая ткань в клапанах сердца при пороках сердца, атеросклеротические бляшки, клетки почечных канальцев, хрящи, инородные тела. Изменения кожи и подкожной клетчатки характеризуются твердыми папулами и бляшками, множественными узелками и узлами невоспалительного характера размером от горошины до лесного ореха, которые располагаются на различных участках глубоко в коже или в подкожной клетчатке. Эти образования твердые при пальпации, подвижные, безболезненные; они могут изъязвляться с выделением белого известковоподобного содержимого . Кожа спаяна с ними, без признаков воспаления, слегка синюшно-красноватого цвета, с телеангиэктазиями. Кальциноз кожи может также встречаться у больных дерматомиозитом, системной склеродермией (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Для дерматологов и косметологов практический интерес представляет вторая форма кальциноза – метаболический (или вторичный) кальциноз, возникновение которого связывают с местными нарушениями обмена в тканях. Это патологическое состояние наблюдается довольно редко: как правило, за всю свою клиническую практику врач-дерматолог сталкивается с подобной патологией лишь несколько раз. Тем не менее, кальциноз кожи встречается, представляет немалые трудности для диагностики, и врачу-косметологу необходимо четко представлять себе возможности дермато-косметологической коррекции, так как методов патогенетического лечения дистрофического кальциноза кожи в настоящее время не существует. Описание клинических случаев Мы наблюдали два случая с проявлениями кальциноза кожи. 1. Пациентка С. 40 лет, страдает жирной себореей и угревой сыпью в течение многих лет (наблюдается более 15 лет). Благодаря постоянному косметическому уходу, использованию наружных противовоспалительных препаратов (скинорену, дифферину, базирону) и проведению физиотерапевтических процедур (УЗ-пилинга, гликолевых пилингов, УЗ-фонофореза и др.) в настоящее время единичные воспалительные узловато-кистозные элементы появляются редко (2-3 раза в год). В области декольте высыпания угревой сыпи всегда были выражены незначительно, но около 2 лет назад здесь появились единичные мелкие плотные бугорки (рис. 1), которые постепенно увеличивались в размерах.

Рис. 1. Кальциноз кожи в области декольте 2. Пациентка А. 46 лет, высыпания наблюдались в области щек

(рис. 2). Заболевание развивалось постепенно в течение 5-6 лет, появившиеся уплотненные бугорки медленно увеличивались в размерах, какие-либо субъективные ощущения отсутствовали. Пациентка неоднократно обращалась к дерматологам, но никакого определенного диагноза поставлено не было. Заболевание сопровождается сильными негативными эмоциональными переживаниями из-за выраженного косметического дефекта.

Патологический процесс локализуется только в области щек. Кожа жирная, с расширенными порами, воспалительные элементы отсутствуют. Высыпания представлены бугорками очень плотной консистенции размером от 2 до 6 мм, кожа над ними не изменена, обычной окраски. В анамнезе отмечено наличие локализованной в области щек угревой сыпи в течение почти 10 лет (в возрасте от 14 до 24 лет). При обследовании выявлено многократное превышение уровня дегидротестостерона – 2495 пг/мл (в норме 24-450 пг/мл). Остальные биохимические показатели крови (в том числе содержание кальция и фосфора) – в пределах нормы. Проведено гистологическое исследование. Диагностика В приведенных клинических случаях у пациенток с жирной себореей и угревой болезнью мы видим дистрофический кальциноз кожи, локализованный в области сальных желез, причем развившийся спустя много лет после завершения активной стадии обоих заболеваний. По результатам проведенного второй пациентке гистологического исследования диагноз «кальциноз кожи» подтвержден. Заключение патоморфолога: кальциноз кожи в виде множественных очагов обызвествления в дерме. Лечение Поскольку при кальцинозе сальных желез единственным методом лечения является хирургическое, обеим пациенткам провели поэтапное (4–5 элементов за 1 сеанс) удаление кальцификатов с помощью волоскового электрода электрокоагулятора и инъекционной иглы. Удаленные кальцификаты представлены на рис. 3. Рис. 3. Кальцификаты, удаленные из сальных желез Результаты и перспективы Косметический эффект от процедур очень хороший, заживление происходит через 3–4 дня, точечные рубчики на месте удаления ничем не отличаются от имеющихся рубцов постакне (рис. 2 б). В дальнейшем обеим пациенткам планируется провести цикл химических пилингов и, возможно, хирургическое выравнивание рельефа кожи (преимущественно у первой пациентки). Литература 1. Фитцпатрик ДжЕ, Элинг ДжЛ. Секреты дерматологии. Пер. с англ. – М., 1999. С. 126-127. 2. Van Brandt S. Calcinisis circumscripta. Dermatolodica, 1982;165(5):514-515. 3. Каламкарян АА, Мордовцев ВН, Трофимова ЛЯ. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. – Ереван: Айастан, 1989.

Отложение солей кальция в мягких тканях происходит в результате изменений системного обмена этого минерала или как местный побочный эффект воспаления, инфекций, травм или опухолевых заболеваний. Доброкачественные формы кальциноза кожи могут не вызывать неприятных ощущений. В более тяжелых случаях, возникающих на фоне склеродермии, дерматомиозита и кальцифилаксии, качество жизни больных существенно ухудшается.

Причины и виды

Выделяют такие причины патологии, имеющие особенности клинических проявлений:

• дистрофические;
• метастатические;
• идиопатические;
• ятрогенные.

Развивается при нормальном уровне кальция и фосфора в крови. Основой патологии служит повреждение, воспаление, некроз или опухоль кожи. Ткань повреждается при механических, химических, инфекционных или других воздействиях. Вероятно, патология вызвана гибелью клеток с выделением внутриклеточной щелочной фосфатазы, кальция и изменением кислотности тканей, что и приводит к выпадению солей кальция в твердом виде.

Основные причины локального кальциноза кожи

• Ожоги, укусы насекомых, варикозное расширением вен, рабдомиолиз.
• Инфекции, вызывающие некроз кожных тканей с последующим обызвествлением. Некоторые инфекционные гранулемы выделяют витамин Д, приводящий к отложению кальция в тканях. Основные заболевания – онихоцеркоз, цистицеркоз, гистоплазмоз, криптококкоз и генитальный герпес.
• Обызвествление кожных опухолей, таких как пиломатриксома. Она кальцифицируется в 75% случаев. В результате формируются подвижные плотные подкожные узелки. Имеют склонность к затвердеванию эпителиальные кисты и сирингомы, а также . В редких случаях кальцифицируются меланоцитарные невусы, злокачественная меланома, атипичные фиброксантомы, пиогенные гранулемы, нейролеммомы и .

Причины генерализованного поражения кожи

Воспалительные, особенно аутоиммунные процессы

Лучше всего диагностируются такие тяжелые заболевания, как дерматомиозит и склеродермия. При этих болезнях нередко проявляется CREST-синдром: кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии. Признаки кальциноза кожных покровов описаны при волчанке. При дерматомиозите кальциноз кожи у детей встречается в 3 раза чаще, чем у взрослых. При склеродермии обызвествление тканей наступает на поздних стадиях болезни. Лечение глюкокортикоидами замедляет этот процесс.

Панникулит

Это подкожный жировой некроз, возникающий у доношенных и переношенных новорожденных в течение первых дней или недель жизни. Клетчатка поражается преимущественно на бедрах и ягодицах, а затем обызвествляется. Причина патологии неизвестна, но предполагается роль родовой травмы, преэклампсии или диабета у матери, переохлаждения или гипоксии сразу после рождения. Причина панникулита у взрослых – рак или воспаление поджелудочной железы, что приводит к повреждению жирных кислот подкожной клетчатки и некрозу тканей.

Врожденные заболевания

При синдроме Элерса-Данло нарушен метаболизм коллагена, и любые кожные повреждения приводят к формированию подкожных узелков. Синдром Вернера сопровождается преждевременным старением. Происходит кальцификация кожи, связок, суставов, кровеносных сосудов. При эластической псевдоксантоме происходит разрыв эластических волокон кожи, которые затем обызвествляются. Синдром Ротмунда-Томпсона сопровождается образованием мелких желтых кальцифицированных папул на конечностях.

Метастатическая кальцификация

Возникает при нарушении метаболизма кальция или фосфора и связана с повышением концентрации этих веществ в крови. Внешне поражение проявляется обызвествлением тканей вокруг суставов. Оно нередко сопровождается другими симптомами повышения уровня кальция в крови – болью в животе, почечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма, депрессией. Причины:

• Гиперпаратиреоз. При первичном гиперпаратиреозе паращитовидные железы вырабатывают слишком много паратгормона. Вторичный гиперпаратиреоз возникает в ответ на гипокальциемию, основная причина которой – почечная недостаточность.
• Паранеопластическая гиперкальциемия возникает при метастазах в костях.
• Разрушение костной ткани в результате опухоли или болезни Педжета.
• Молочно-щелочной синдром – редкое состояние, возникает при чрезмерном употреблении гидрокарбонатно-натриевых и кальций-содержащих соединений. Результатом является метаболический алкалоз с гиперкальциемией, гиперфосфатемия, нефрокальциноз и почечная недостаточность.
• Гипервитаминоз Д – редкое состояние, при котором увеличивается всасывание кальция в пищеварительном тракте и реабсорбция его в почках, что вызывает гиперкальциемию.
• , при котором саркоидные гранулемы производят избыток витамина Д.
• Самая частая причина метастатической кальцификации кожи – хроническая почечная недостаточность. Из-за нарушения функции почек в крови накапливается фосфор, прямым следствием этого является гипокальциемия и дефицит витамина Д. В качестве компенсаторной реакции начинается чрезмерная выработка паратгормона, в организме задерживаются кальций и фосфор.
• Кальцифилаксия – плохо изученное состояние, сопровождающееся кальцинозом сосудов и некрозом поверхностных тканей с выраженной болезненностью. Кроме кожи, поражаются сердце и желудочно-кишечный тракт. Кальцифилаксия наблюдается у 1-4% больных с терминальной почечной недостаточностью, а также при множественной миеломе, полинейропатии, эндокринных заболеваниях, циррозе печени и ревматоидном артрите. Узелки или бляшки при этом быстро распространяются на большую площадь кожи, а затем изъязвляются. Чаще всего поражаются бедра, живот и ягодицы. Кожные язвы приводят к сильным болям. Если такие симптомы возникают у больного с почечной недостаточностью, то при локализации на туловище они ассоциируются с более высокой смертностью, чем при расположении на конечностях.

Идиопатический кальциноз кожи

Возникает при отсутствии повреждений ткани или системных метаболических дефектов.

Идиопатический кальциноз мошонки, пениса или вульвы

Наиболее частый пример – кальциноз мошонки, возникающий у мужчин в возрасте 20-40 лет. Поражение выглядит как множественные бледно-желтые плотные подкожные узлы. Кальциноз кожи полового члена может также быть результатом кальцификации эпидермальной кисты.

Милиарный кальциноз кожи

Нередко связан с синдромом Дауна или . Множественные очаги поражения возникают на туловище, конечностях и лице. Происхождение патологии остается неизвестным, но обнаруживается скопление кальция в потовых железах.

Субэпидермальные кальцинированные узелки

Обычно развиваются в раннем детстве. Как правило, они одиночные, но встречаются и многочисленные поражения. Очаги чаще всего встречаются на лице. Патогенез неизвестен.

Опухолевый кальциноз

Связан с нарушением почечного метаболизма фосфора, в результате возникает гиперфосфатемия. Около крупных суставов появляются большие обызвествленные узлы, склонные к росту и рецидивированию после удаления. Чаще всего обызвествление затрагивает бедра, локти, лопатки, стопы, колени и руки. Опухолевый кальциноз часто бывает семейным, поэтому предполагается его аутосомно-рецессивное наследование.

Трансплантат-ассоциированной кальциноз кожи

Так же как кальцифилаксия, может возникать после пересадки почки. Описаны случаи заболевания после трансплантации печени, сердца и легких. Возможно, причина связана с поступлением в организм больных вместе с большим количеством переливаемой крови цитрата кальция.

Ятрогенный кальциноз

Возникает вследствие медицинских процедур:

• внутривенное введение большого количества кальция или фосфора;
• химиотерапия, вызывающая разрушение опухолевых клеток;
• длительное использование кальций-содержащих электродных паст при повторных ЭЭГ, ЭМГ или исследовании коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

Симптомы и осложнения

Признаки и симптомы патологии варьируются в зависимости от причины заболевания.

В большинстве случаев очаги обызвествления появляются постепенно и не вызывают неприятных ощущений. Внешне они представляют собой плотные бледно-желтые папулы, бляшки или узелки. Они могут быть одиночными и множественными.

Очаги могут становиться мягче и изъязвляться. При этом из них выделяется кремообразное белое содержимое, напоминающее мел.

Узелки на кончиках пальцев могут быть болезненными. При расположении их вокруг суставов из-за уплотнения кожи может возникнуть ограничение подвижности. В тяжелых случаях возможен некроз окружающих тканей. Кальциноз кожи лица вызывает значительные косметические дефекты.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Проводится общеклиническое обследование. Чтобы определить нарушения системного обмена кальция, применяются такие исследования крови:

• содержание кальция и фосфора;
• уровень щелочной фосфатазы;
• концентрация витамина Д;
• активность паратиреоидного гормона.

Дополнительные анализы:

• определение концентрации мочевины и креатинина в крови для оценки функции почек;
• обнаружение LE-клеток, характерных для волчанки;
• бикарбонат плазмы или определение артериального рН при подозрении на молочно-щелочной синдром;
• креатинкиназа и альдолаза в случае дерматомиозита или рабдомиолиза;
• сывороточная амилаза или липаза при подозрении на панкреатит;
• исследование антинуклеарных антител для диагностики волчанки;
• антитела к топоизомеразе при

  Лечение

  Прежде всего назначается терапия основного заболевания.

  Принципы медикаментозного лечения кальциноза кожи состоят в следующем:

  • применение мазей с глюкокортикоидами;
  • при гиперфосфатемии показаны антациды с содержанием алюминия и магния;
  • могут назначаться этидронат и другие бисфосфонаты;
  • сенсипар, снижающий активность паратгормона;
  • длительное применение блокатора кальциевых каналов дилтиазема;
  • внутривенное введение тиосульфата натрия;
  • есть случаи успешного применения препарата Миноциклин.

  Перспективным представляется использование аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, но этот метод находится только в стадии эксперимента.

  Показаниями для хирургического удаления образований являются боль, рецидивирующие инфекции, изъязвление и функциональные нарушения. Операционная травма может стимулировать кальцификацию.

  Интересно, что некоторым больным избавиться от болей помогла электрическая ударно-волновая литотрипсия.

  Пациенту назначаются консультации нефролога, ревматолога и гематолога.

  Лечение в домашних условиях

  При повышении уровня кальция или фосфора нужно избегать в питании продуктов, богатых этими веществами: сыра, орехов, бобовых, капусты, яблок, лосося и сардин.

  Лечение народными средствами включает употребление отваров и настоев таких лекарственных растений:

  • семена укропа, кориандра, аниса;
  • трава тысячелистника, мяты, крапивы, душицы, донника, подорожника, кипрея, хвоща, зверобоя, горца птичьего;
  • корни одуванчика, валерианы, аира, девясила, лопуха;
  • цветки бузины, календулы, ромашки, вереска, кукурузные рыльца;
  • почки березы;
  • листья березы, толокнянки, брусники;
  • плоды можжевельника, шиповника, японской софоры.

  Все эти растения улучшают обмен фосфора и кальция, препятствуя образованию отложений в мягких тканях.